“我又能呼吸了！”
当13 岁的媛媛轻声说出这句话时，守在病床旁的父母终于卸下了4个多月来的沉重包袱，泪水顺着脸颊滑落。今年8月，一场历时近10小时的高难度双肺移植手术，不仅将媛媛从死亡边缘拉了回来，更开创了沪上“特发性肺动脉高压伴POTTS分流术后”患儿肺移植的先河。
四年辗转求医突然恶化命悬一线
媛媛自9岁起便被确诊为特发性肺动脉高压，这是一种罕见且进展迅猛的疾病，肺动脉压力持续升高，导致右心负荷过重，最终引发心力衰竭。4年来，她辗转北京、上海多家医院，接受多种靶向药物治疗，但病情仍不断恶化。7月，她因严重呼吸困难、全身水肿、无法下床，被紧急转入上海市肺科医院。此时，她的肺动脉压力已接近主动脉水平，生命悬于一线。
肺科医院迅速组织胸外科、肺循环科、重症医学科、呼吸科、麻醉科等多学科团队，并与上海儿童医学中心、北京安贞医院的专家开展线上联合会诊。专家一致认为，单纯药物治疗已无效，心肺联合移植风险过高，而双肺移植同期关闭POTTS分流是唯一可能挽救她生命的方案。尽管手术风险极高，但考虑到患儿心功能尚存恢复潜力，团队最终决定迎难而上。
然而，等待匹配肺源的过程充满变数。8月1日，媛媛出现血氧和血压急剧下降，生命体征极度不稳定。ECMO团队当机立断，在床旁局麻下为其建立VA-ECMO（静脉—动脉体外膜肺氧合），既缓解了肺循环压力，又避免气管插管对心脏的二次打击。在ECMO的支持下，媛媛在清醒状态下等来了希望的曙光。
十小时手术攻克国际难题
8月4日，合适的供肺终于到位。手术中最棘手的环节是如何处理此前为缓解肺动脉高压而实施的POTTS分流。国际上罕有此类病例报道，团队面临“介入封堵、完整取出、术中关闭”3种选择。最终，主刀团队选择在体外循环支持下，切开肺动脉直接关闭分流盲端，以最稳妥的方式化解了这一难题。
手术历时近10小时，由肺科医院胸外科与上海儿童医学中心心脏外科团队联合完成。术后为应对左心功能恢复缓慢及供肺水肿，团队创新采用“半开放胸腔+无菌膜覆盖”的方式，减轻胸腔压力，并保留ECMO插管逐步减流，帮助心脏适应新的循环状态。
术后第一周，媛媛留在手术室内接受24小时不间断监护。期间出现两次胸腔出血，均经紧急探查止血后稳定。血库与上海市血液中心也全力保障用血需求，在多方协作下，媛媛逐步脱离ECMO和呼吸机，左心功能日渐恢复，最终顺利关闭胸腔，转入普通监护室。
经过40多天的治疗与康复，目前媛媛已完全脱离生命支持系统，恢复自主进食和日常活动，开始进行康复训练。此次手术的成功，不仅挽救了一个年轻的生命，也为同类疾病患儿的治疗提供了宝贵经验。
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